Рассеянный склероз - это хроническая аутоиммунная болезнь, проявляющаяся через поражение миелиновой оболочки нервных окончаний спинного и головного мозга пациента. В медицинской практике на данный момент неизвестны случаи полного выздоровления пациентов, страдающих данным заболеванием, но существуют способы достижения достаточно продолжительной ремиссии. Пораженные ткани с трудом поддаются восстановлению. Этим обусловлена необходимость диагностики рассеянного склероза во время ранних стадий болезни. Для того чтобы заподозрить недуг и обратиться к неврологу, нужно знать основные признаки рассеянного склероза.

Как правило, возраст проявления первых симптомов рассеянного склероза — 16-20 лет. Именно во время начальной стадии развития недуга лечение будет иметь наиболее благоприятный эффект, однако, большая часть пациентов попадает на прием к врачу слишком поздно.

Основная проблема диагностики на ранних этапах состоит в том, что больные поздно замечают изменения в поведении собственного организма. Ранние симптомы рассеянного склероза достаточно размытые, потому индивид способен списывать их на банальное недосыпание, усталость.

Первые признаки развития болезни

Для того чтобы иметь возможность вовремя диагностировать РС, необходимо знать первые признаки рассеянного склероза. Стоит заметить, что РС проявляется у женщин и мужчин одинаково, хотя женщины по статистике болеют чаще.

К симптомам рассеянного склероза на начальной стадии относят следующие признаки:

• Хроническая усталость — является самым распространенным признаком того, как проявляется рассеянный склероз у больных на ранних этапах. Усталость становится более заметной во второй половине дня. Больной часто чувствует умственное переутомление, слабость во всем теле, желание спать, общую вялость;
• Мышечная слабость — больному труднее даются привычные физические нагрузки, ему сложнее выполнять повседневные задачи, связанные с мышечными нагрузками;
• Головокружения — при рассеянном склерозе они являются одним из самых популярных симптомов.
• Мышечные спазмы — как правило, заметны в мышцах рук и ног. этот симптом является ведущим в развитии инвалидности пациентов во время прогрессирования болезни.

Первичные симптомы при заболевании рассеянным склерозом возникают вследствие демиелинизации — процесса поражения миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга. Разрушительный процесс ведет за собой ухудшение передачи сигналов мозга к мышцам, а также внутренним органам пациента.

Также к первым симптомам рассеянного склероза относятся тремор, небольшие покалывания в области мышц рук и ног, частичная потеря зрения, нарушенная функция кишечника, мочевого пузыря, а также нарушение координации. Такие ранние симптомы прогрессирующего рассеянного склероза корректируются с помощью медикаментов.

Проблемы диагностики РС в период ранних этапов

Как распознать рассеянный склероз и обратиться за помощью? Как видно из приведенных выше признаков развития болезни, симптомы достаточно размытые. Самостоятельно практически невозможно определить точный диагноз, более того, существуют различные заболевания, похожие на рассеянный склероз. Они начинаются в точности так же, как начинается РС, для их исключения врач-невролог назначает специальные анализы (биопсия, анализ крови, МРТ). Только квалифицированный специалист способен установить, есть ли рассеянный склероз у человека, или нет.

Список заболеваний, похожих на рассеянный склероз, огромен. Заболевания, похожие на рассеянный склероз:
Инфекции, поражающие ЦНС. К ним относятся:

• Болезнь Лайма.
• Вирус иммунодефицита человека.
• Сифилис.
• Лейкоэнцефалопатия

Воспалительные процессы, поражающие ЦНС:

• Синдром Шегрена.
• Васкулит.
• Волчанка.
• Болезнь Бехчета.
• Саркоидоз.

Генетические расстройства:

• Миелопатия.
• Артериопатия церебральная аутосомно-доминантная.
• Лейкодистрофия.
• Митохондриальная болезнь.

Опухоли головного мозга:

• Метастазы.
• Лимфома.

Дефицит жизненно важных микроэлементов:

• Дефицит меди.
• Дефицит витамина В12.

Поражения структуры тканей:

• Шейный спондилез.
• Грыжа диска.

Демиелинизирующие нарушения:

• Болезнь Девика.
• Рассеянный энцефаломиелит.

Кроме этих заболеваний, первые проявления недуга могут быть схожими с симптомами вегетососудистой дистонии, а она, в отличие от РС, совершенно неопасна для человеческого организма. ВСД не грозит летальным исходом. Ей, как и рассеянному склерозу, также свойственны головокружения, нарушение координации, спазмы, слабость. Какая проблема атаковала пациента — ВСД или рассеянный склероз — определит квалифицированный врач-невролог. Главное - не откладывайте посещение поликлиники.

Причины как можно быстрее обратиться к врачу

Признаки РС отличаются у каждого человека. Если вы заметили у себя нарастающую усталость, появляющуюся во второй половине дня, чрезмерно чувствительную реакцию к теплу (например, могут появиться головные боли после принятия горячего душа), головокружение, онемение в конечностях, ухудшение остроты зрения, - незамедлительно отправляйтесь к врачу.

Помните, что важно запустить процесс лечения до того, как начались приступы рассеянного склероза. Даже если РС будет диагностирован, врач поможет определить истинные причины возникших симптомов и назначит правильное лечение, имеющее возможность спасти вашу жизнь.

Как проявляется и протекает заболевание

Проявления рассеянного склероза зависят от формы, вида протекания болезни. Течение недуга бывает:

• ремиттирующее;
• прогрессирующе-ремиттирующее течение;
• первично-прогрессирующее;
• вторично-прогрессирующее течение.

В случае первично-прогрессирующего течения проявления рассеянного склероза являются постепенными. Они нарастают с умеренной периодичностью. Таким образом, головокружение при рассеянном склерозе дополняется плохой координацией, затем инвалидизирующими спазмами. Присутствуют как периоды стабилизации организма (ремиссии), так и периоды обострений.
Постепенное нарастание симптомов также характерно также для вторично-прогрессирующего течения болезни. Приступы рассеянного склероза проявляются, как правило, после острых стрессов или перенесенных инфекционных заболеваний.

Дебют болезни

Как правило, дебютом заболевания называют первое клиническое проявление недуга. Сами же приступы рассеянного склероза к тому моменту могут присутствовать уже несколько лет. Практически дебют рассеянного склероза отмечается в пределах первых 5 лет течения аутоиммунного процесса. Такой срок является достаточно поздним, он снижает шансы улучшения состояния больного, но это не означает, что достижение длительной ремиссии становится невозможным.

Одним из наиболее типичных дебютов РС считается полное или частичное поражение зрительного нерва. Проявлениями такого дебюта бывают:

• резкое ухудшение зрения;
• резко возникший дальтонизм;
• мутность или пелена перед глазами;
• черная точка, мелькающая перед глазом;
• постоянное чувство присутствия инородного тела;
• боль в глазном яблоке, усиливающаяся при передвижении зрачка;
• нарушение реакции на свет (повышенная светочувствительность);
• мелькание предметов перед глазами;
• нечеткость контуров видимых предметов.

Как правило, нарушение зрения наступает очень резко. При этом симптомы могут проявляться около недели, затем проходить. Полное восстановление зрения происходит в 70% случаев.

Как диагностируется рассеянный склероз

Итак, главный вопрос: как выявить рассеянный склероз? После того как проанализированы все проявления, отсечены похожие заболевания, врач должен переходить к более точному анализу, который практически со 100% вероятностью подтверждает или опровергает диагноз РС.

В первую очередь проводится неврологический осмотр. Благодаря осмотру врач имеет возможность определить уровень нарушения чувствительности, установить, присутствует ли инвалидизация пациента.

После неврологического осмотра, пациенту назначают МРТ. Именно это исследование считается самым эффективным методом постановки диагноза. Благодаря результатам проведенной МРТ, медицинский персонал имеет возможность определить наличие очаговых воспалений в мозге, характерных для данного заболевания, вызывающих нарушения в передачи нервных импульсов. Метод работы МРТ основан на магнитном поле, вызывающем резонанс в исследуемых тканях, позволяя получить точное качественное изображение всех структур исследуемых органов.

При дебюте РС магнитно-резонансная томография проводится исключительно при использовании контрастного вещества. Вводимый контраст накапливается в местах воспаления, или очагах демиелинизации. Таким образом, врач способен установить точный диагноз, зафиксировать текущий уровень поражения волокон нервных окончаний. Эти данные в дальнейшем используются для изучения динамики течения болезни.

Иммунологическое исследование также используется как один из методов определения болезни.

Помните, что этот недуг является очень серьезным аутоиммунным заболеванием, имеющем крайне высокие темпы прогресса без соответствующего лечения. При возникновении даже незначительных симптомов обращайтесь к врачу.

Будьте здоровы, уделяйте достаточно времени своему организму и не игнорируйте беспокоящие вас симптомы.

Рассеянный склероз - это хроническое неврологическое заболевание, в основе которого лежит демиелинизация нервных волокон. Эта болезнь встречается среди людей достаточно часто, однако, ее распространенность по земному шару не равномерна. Так, наибольший процент заболеваемости регистрируется в странах США, Канады, Европы, а наименьший в странах Африки и Азии. Считается, что наиболее подвержены риску возникновения заболевания представители европеоидной расы. Болезнь возникает в возрасте 16-40 лет, пик заболеваемости припадает на тридцать лет. В структуре заболеваемости преобладают женщины.

Часто люди называют забывчивость, рассеянность, особенно у пожилых людей «старческим склерозом». Но эти явления на самом деле не имеют ничего общего с болезнью под названием «рассеянный склероз». Это тяжелое заболевание, которое часто приводит к инвалидизации.

Причины развития заболевания

Основной единицей нервной системы является нейрон, который состоит из ядра, тела и его отростков (дендритов и аксона). Дендриты - это мелкие, разветвленные отростки. Аксон - это длинный отросток, с помощью которого осуществляется передача нервного импульса собственно от нейрона к исполнительному органу. Аксон, в отличие от дендрита, покрыт миелиновой оболочкой. От целостности миелиновой оболочки будет зависеть качество проведения нервного импульса. При рассеянном склерозе повреждается именно эта оболочка, в результате чего пораженный нерв не способен выполнять полноценно свою функцию.

Почему же это происходит? Рассеянный склероз относят к группе аутоиммунных заболеваний . То есть иммунная система воспринимает те или иные клетки организма чужеродными (подобно злокачественным клеткам, вирусам, бактериям) и начинает бороться с ними. Так, при рассеянном склерозе Т-лимфоциты через гематоэнцефалический барьер проникают в мозг, где атакуют белок миелина.

В результате разрушения миелина (демиелинизации) на поверхности нервного волокна возникают склеротические бляшки. Располагаются бляшки в белом веществе абсолютно в любом участке головного или спинного мозга, но гораздо чаще в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе, мозжечке, перекресте зрительного нерва, несколько реже в области подкорковых структур и гипоталамусе. У больного могут одновременно существовать бляшки, находящиеся на разных стадиях своего развития. Так, во время рецидива заболевания процессы демиелинизации усиливаются, образуются новые бляшки.

Причина возникновения рассеянного склероза все еще остается невыясненной. Считается, что предпосылкой для формирования заболевания являются особенности набора генов, контролирующих иммунный ответ. Уже на этот фактор накладываются всевозможные внешние причины, что в итоге и приводит к развитию недуга. К внешним факторам, провоцирующим развитие заболевания, относят:

• Глазодвигательные расстройства ( , двоение в глазах, вертикальный нистагм);
• Неврит лицевого нерва (проявляется периферическим парезом мышц лица);
• Пирамидные нарушения (парезы конечностей, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов);
• Мозжечковые нарушения (пошатывание во время ходьбы, атаксия, интенционный тремор (дрожание при целенаправленных движениях), горизонтальный нистагм, скандированная речь, изменение почерка);
• Расстройства чувствительности (онемение, покалывание кожи);
• Нарушение функций тазовых органов (нарушение мочеиспускания, реже дефекации);
• Невротические расстройства (быстрая утомляемость, эмоциональная лабильность, депрессивные состояния, эйфория, апатия, интеллектуальные нарушения);
• Эпилептические припадки.

При рассеянном склерозе возникает симптомокомплекс, который в медицине получил название синдрома «горячей ванны». Когда во время принятия ванны, состояние пациента ухудшается. Возникновение этого синдрома объясняется повышенной чувствительностью нервного волокна, лишенного миелина, к воздействию факторов внешней среды. Также выделяют синдром «непостоянства клинических симптомов», когда выраженность симптомов меняется не только на протяжении месяцев, но даже в течение суток.

Синдром «клинической диссоциации» характеризуется несоответствием выраженности симптомов результатам неврологического осмотра. Например, при наличии острого снижения зрения и даже полной слепоты может наблюдаться нормальное, неизмененное глазное дно.

В большинстве случаев у больных наблюдаются симптомы поражения, как головного, так и спинного мозга. Подобная клиническая картина получила название цереброспинальной формы рассеянного склероза. Если у пациента преобладают признаки поражения спинного мозга, говорят о спинальной форме заболевания, а признаки поражения мозжечка, столба мозга, зрительных нервов - о церебральной форме.

Приблизительно у 90% больных болезнь имеет волнообразное течение. Это значит, что периоды обострения сменяются ремиссиями. Однако спустя семь-десять лет болезни развивается вторичное прогрессирование, когда состояние начинает ухудшаться. В 5-10% случаев заболевание характеризуется первично прогрессирующим течением.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Этиотропное лечение рассеянного склероза все еще не разработано. Поэтому главным направлением в борьбе с недугом является патогенетическая терапия. Выделяют два направления патогенетической терапии: лечение обострения заболевания и торможение прогрессирования рассеянного склероза. Лечебная тактика должна разрабатываться с учетом особенностей клинического течения, активности патологического процесса.

В случае обострения заболевания больным назначают глюкокортикостероиды. Сначала проводят пульс-терапию метилпреднизолоном - вводят внутривенно капельно по 500-1000 мг препарата в сутки на 400 мл физраствора. После достижения положительного результата, обычно это происходит на пятые-седьмые сутки, переходят на прием таблетированных кортикостероидов, в частности, преднизолона.

Для подавления активности иммунной системы используют препараты из группы цитостатиков: циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн. Прием этих медикаментов уменьшает тяжесть обострений, а также замедляет прогрессирование заболевания.

Новым направлением в терапии заболевания является применение препаратов бета-интерферона: ребиф, бетаферон. Эти лекарственные средства оказывают противовоспалительное, иммуномодулирующее, а также противовирусное действия. Бета-интерфероны назначают по 6-12 млн МЕ через день длительным непрерывным курсом. Также в терапии рассеянного склероза используют такие современные препараты как: Копаксон (глатирамера ацетат), цитостатик Митоксантрон, а также препарат моноклональных антител Натализумаб (Тизабри).

Эти лекарственные средства уменьшают количество и выраженность обострений, удлиняют период ремиссии, замедляют прогрессирование патологического процесса.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

• Мидокалм, сирдалуд - снижают мышечный тонус при центральных парезах;
• Прозерин, галантамин - при расстройстве мочеиспускания;
• Сибазон, феназепам - уменьшают тремор, а также невротические симптомы;

Рассеянный склероз – хроническое демиелинизирующее заболевание нервной системы. Имеет не до конца изученные причины и аутоиммунно-воспалительный механизм развития. Представляет собой болезнь с очень разнообразной клинической картиной, трудно диагностируется на ранних стадиях, при этом не существует ни одного специфического клинического признака, характеризующего именно рассеянный склероз.

Лечение заключается в применении иммуномодуляторов и симптоматических средств. Действие иммунных препаратов направлено на прекращение процесса разрушения нервных структур антителами. Симптоматические лекарственные средства ликвидируют функциональные последствия этих разрушений.

Что это такое?

Рассеянный склероз - хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

«Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании - наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза - замены нормальной нервной ткани на соединительную.

Рассеянный склероз впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко.

Статистика

Рассеянный склероз - довольно распространённое заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных, в России - более 150 тыс. В ряде регионов России заболеваемость довольно высокая и находится в пределах от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения. В крупных промышленных районах и городах она выше.

Недуг обычно возникает в возрасте около тридцати лет, но может встречаться и у детей. Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50 лет. Как многие аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз чаще встречается у женщин и начинается у них в среднем на 1-2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания.

У детей распределение по полу может доходить до трёх случаев у девочек против одного случая у мальчиков. После 50-летнего возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое.

Причины развития склероза

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся

• геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей;
• травмы;
• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• влияние токсических веществ и радиации;
• особенности питания;
• генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции;
• частые стрессовые ситуации.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы – первичное или вторичное – в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение). Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Симптомы рассеянного склероза

В случае рассеянного склероза симптомы не всегда соответствуют стадии патологического процесса, обострения могут повторяться с разным интервалом: хоть через несколько лет, хоть через несколько недель. Да и рецидив может длиться всего несколько часов, а может доходить до нескольких недель, однако каждое новое обострение протекает тяжелее предыдущего, что обусловлено накоплением бляшек и образованием сливных, захватывающих все новые участки. Это значит, что для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее течение. Скорее всего, из-за такого непостоянства неврологи придумали рассеянному склерозу другое название – хамелеон.

Начальная стадия тоже определенностью не отличается, заболевание может развиваться постепенно, но в редких случаях способно давать довольно острое начало. Помимо этого, в ранней стадии первые признаки болезни можно и не заметить, поскольку течение этого периода нередко бывает бессимптомным, даже если бляшки уже имеют место. Подобное явление объясняется тем, что при немногочисленных очагах демиелинизации здоровая нервная ткань берет на себя функции пораженных участков и таким образом компенсирует их.

В некоторых случаях может появиться какой-то один симптом, например, нарушение зрения на один или оба глаза при церебральной форме (глазная разновидность) SD. Больные в подобной ситуации могут вообще никуда не обращаться или ограничиться визитом к офтальмологу, который не всегда способен отнести эти симптомы к первым признакам серьезного неврологического заболевания, коим является рассеянный склероз, поскольку диски зрительных нервов (ЗН) цвет свой могли пока не поменять (в дальнейшем при РС височные половины ЗН побледнеют). К тому же именно эта форма дает длительные ремиссии, поэтому пациенты могут забыть о болезни и считать себя вполне здоровыми.

Прогрессирование рассеянного склероза вызывает следующую симптоматику:

1. Нарушения чувствительности встречаются в 80-90% случаях. Необычные ощущения, такие как мурашки, жжение, онемение, зуд кожи, покалывание, преходящие боли не представляют угрозы для жизни, но беспокоят пациентов. Нарушения чувствительности начинаются от дистальных отделов (пальцев) и постепенно охватывают всю конечность. Чаще всего поражается только конечности одной стороны, но возможен и переход симптоматики на другую сторону. Слабость в конечностях изначально маскируется под простую усталость, затем проявляется сложностью выполнения простых движений. Руки или ноги становятся как бы чужими, тяжелыми, несмотря на сохраняющуюся мышечную силу (чаще поражается рука и нога на одной стороне).
2. Нарушения со стороны зрения. Со стороны органа зрения наблюдается нарушение цветовосприятия, возможно развитие неврита зрительного нерва, острое снижение зрения. Чаще всего поражение также является односторонним. Нечеткость и двоение в глазах, отсутствие содружественности движения глаз при попытке отвести их в сторону – все это симптомы болезни.
3. Тремор. Появляется достаточно часто и серьезно усложняет жизнь человека. Дрожание конечностей или туловища, происходящее в результате мышечных сокращений, лишает нормальной социальной и трудовой деятельности.
4. Головные боли. Головная боль является очень частым симптомом заболевания. Ученые предполагают, что ее возникновение связано с мышечными расстройствами и депрессией. Именно при рассеянном склерозе головная боль возникает в три раза чаще, чем при иных болезнях неврологического характера. Иногда она может выступать предвестником надвигающегося обострения заболевания или признаком дебюта патологии.
5. Нарушения глотания и речи. Симптомы, сопутствующие друг другу. Нарушения глотания в половине случаев не замечаются больным человеком и не предъявляются, как жалобы. Изменение речи проявляются спутанностью, скандированностью, смазанностью слов, невнятностью изложения.
6. Нарушения со стороны походки. Трудности во время ходьбы бывают вызваны онемением стоп, нарушением равновесия, спазмами мышц, мышечной слабостью, тремором.
7. Мышечные спазмы. Довольно распространены в клинике рассеянного склероза и часто приводят к инвалидизации пациента. Спазмированию подвержены мышцы рук и ног, что лишает человека возможности адекватного управления конечностями.
8. Повышение чувствительности к теплу. Возможно обострение симптоматики заболевания при перегреве тела. Подобные ситуации нередко происходят на пляже, в сауне, в бане.
9. Интеллектуальные, когнитивные нарушения. Актуальны для половины всех больных. Преимущественно они проявляются общей заторможенностью мышления, снижением возможности запоминания и уменьшением концентрации внимания, замедленным усвоением информации, трудностями с переключением с одного вида деятельности на другой. Данная симптоматика лишает человека возможности выполнения задач, встречающихся в повседневной жизни.
10. Головокружение. Этот симптом возникает на ранних этапах развития болезни и усугубляется по мере его прогрессирования. Человек может ощущать, как собственную неустойчивость, так и страдать от «движения» окружающей его обстановки.
11. . Очень часто сопутствует рассеянному склерозу и более характерна для второй половины дня. Больной ощущает нарастающую мышечную слабость, сонливость, вялость и умственное переутомление.
12. Нарушения полового влечения. От расстройств в сексуальной сфере страдают до 90% мужчин и до 70% женщин. Это нарушение может стать следствием как психологических проблем, так и результатом поражения ЦНС. Либидо падает, нарушается процесс эрекции и эякуляции. Однако, до 50% мужчин не утрачивают утреннюю эрекцию. Женщины не в состоянии достичь оргазма, половой акт может причинять боль, часто наблюдается снижение чувствительности в районе гениталий.
13. . С большой вероятностью свидетельствует о длительном течении болезни, и редко проявляются в дебюте болезни. Отмечается упорная утренняя гипотермия, ног вкупе с мышечной слабостью, артериальная гипотония, головокружение, сердечная .
14. Проблемы с ночным отдыхом. Больным становится труднее засыпать, что чаще всего обусловлено спазмами конечностей и иными тактильными ощущениями. Сон становится беспокойным, в результате днем человек испытывает притупленность сознания, отсутствие ясности мысли.
15. Депрессия и тревожные расстройства. Диагностируются у половины больных. Депрессия может выступать самостоятельным симптомом рассеянного склероза либо становится реакцией на болезнь, часто после озвучивания диагноза. Стоит отметить, что такие больные часто совершают суицидальные попытки, многие, наоборот, находят выход в алкоголизме. Развивающаяся социальная дезадаптация личности в конечном итоге является причиной инвалидизации пациента и «перекрывает» имеющиеся физические недуги.
16. Дисфункция кишечника. Эта проблема может проявляться либо недержанием каловых масс, либо периодически возникающими запорами.
17. Нарушения процесса мочеиспускания. Все симптомы, связанные с процессом мочеиспускания на начальных этапах развития заболевания по мере его прогрессирования усугубляются.

Вторичные симптомы рассеянного склероза – это осложнения имеющихся клинических проявлений болезни. Например, инфекции мочевыводящих путей являются следствием дисфункции мочевого пузыря, и развиваются из-за ограничения физических возможностей, развивается вследствие их обездвиженности.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса. Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Как лечить рассеянный склероз?

Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести рассеянного склероза.

• Плазмоферез;
• Цитостатики;
• Для лечения быстро прогрессирующих форм рассеянного склероза применяют иммуносупрессор – митоксантрон.
• Иммуномодуляторы: копаксон – предотвращает разрушение миелина, смягчает течение болезни, снижает частоту и тяжесть обострений.
• β-интерферроны (ребиф, авонекс). Β-интерферроны — это профилактика обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможение активности процесса, продление активной социальной адаптации и трудоспособности;
• симптоматическая терапия – антиоксиданты, ноотропы, аминокислоты, витамин Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистая терапия, миорелаксанты, энтеросорбенты.
• Гормонотерапия – пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероиды). Используют большие дозы гормонов в течение 5 дней. Важно как можно раньше начать делать капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами, тогда они ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения. Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка (ранитидин, омез), препараты калия и магния (аспаркам, панангин), витаминно-минеральные комплексы.
• В периоды ремиссии возможно санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, но с исключением всех тепловых процедур и инсоляции.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

• Мидокалм, сирдалуд - снижают мышечный тонус при центральных парезах;
• Прозерин, галантамин - при расстройстве мочеиспускания;
• Сибазон, феназепам - уменьшают тремор, а также невротические симптомы;
• Флуоксетин, пароксетин - при депрессивных расстройствах;
• Финлепсин, антелепсин - применяются для устранения судорог;
• Церебролизин, ноотропил, глицин, витамины группы В, глутаминовая кислота - применяются курсами для улучшения работы нервной системы.

К сожалению, полность рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания. При адекватном лечении можно улучшить качество жизни с рассеянным склерозом и продлить периоды ремиссии.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

В 2017 году российские ученые заявили о разработке первого отечественного препарата для больных рассеянным склерозом. Эффект препарата заключается в поддерживающей терапии, позволяющей больному быть социально активным. Препарат называется «Ксемус» и появится на рынке не раньше 2020 года .

Прогнозы и последствия

Рассеянный склероз, сколько с ним живут? Прогноз зависит от формы заболевания, времени его выявления, частоты обострений. Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способствуют тому, что больной человек практически не изменяет своего образа жизни – работает на прежней работе, ведет активное общение и внешне признаки не заметны.

Длительные и частые обострения могут привести к многим неврологическим нарушениям, в результате чего человек становится инвалидом. Не стоит забывать и о том, что пациенты с рассеянным склерозом часто забывают принимать лекарства, а именно от этого зависит качество их жизни. Поэтому помощь родственников в этом случае не заменима.

В редких случаях обострение болезни протекает с ухудшением сердечной и дыхательной деятельности и отсутствие медицинской помощи в это время может привести к летальному исходу.

Профилактические меры

Профилактика рассеянного склероза представляет собой комплекс мероприятий, которые направлены на устранение провоцирующих факторов и предотвращение рецидивов.

В качестве составляющих элементов являются:

1. Максимальное спокойствие, избегание стрессов, конфликтов.
2. Максимальная защита (профилактика) от вирусных инфекций.
3. Диета, обязательными элементами которой является полиненасыщенные жирные кислоты Омега-3, свежие фрукты, овощи.
4. Лечебная гимнастика – умеренные нагрузки стимулируют обмен веществ, создаются условия для восстановления поврежденных тканей.
5. Выполнение противорецидивного лечения. Оно должно иметь регулярный характер, независимо от того проявляется или нет болезнь.
6. Исключение из рациона горячей пищи, избегание любых тепловых процедур, даже горячей воды. Выполнение данной рекомендации позволит предотвратить появление новых симптомов.

Рассеянный склероз, или Sclerosis Disseminata – это длительно развивающееся заболевание с преимущественным разрушением нервной системы, что сопровождается процессами демиелинизации.

Люди с повышенной забывчивостью часто связывают свое состояние с процессами возникновения склероза. Существует много форм склероза, у которых отличается этиология, патогенез, симптоматика. Эти признаки не имеют никакого отношения к рассеянному склерозу.

Прогрессирующий атеросклероз связан с отложением холестерина, и резкой сменой уровня липопротеидов разных видов (соотношением липопротеидов низкой и высокой плотности) – белково-липидных веществ, отвечающих за транспортировку жиров.

При рассеянном склерозе образовываются очаги демиелинизации вследствие того, что нервные волокна замещаются соединительной тканью.

Они могут распространяться в глубокие структуры спинного и головного мозга, страдают многие функции центральной нервной системы, как в молодом, так и в пожилом возрасте.

В МКБ-10 (Международная классификация болезней), рассеянный склероз находится в классе под названием G35.

Формы рассеянного склероза

По степени тяжести существуют такие виды течения рассеянного склероза:

Исходя от преобладания той, или иной симптоматики, можно распознать три основных формы рассеянного склероза:

• Церебральная , среди которой выделяют глазную, стволовую, мозжечковую, корковую. При выраженном треморе церебральную форму подразделяют на гиперкинетическую. Поражается белое вещество головного мозга;
• Спинальная – с поражением спинного мозга, чаще всего, его грудного отдела;
• Смешанная (цереброспинальная форма) – наиболее распространенная форма рассеянного склероза. Проявляется множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге белого вещества на раннем этапе заболевания.

Причины рассеянного склероза

Рассеянный склероз – полиэтиологическая патология.

Существует несколько теорий этиологии, среди которых выделяют:

• Эндогенно-наследственную;
• Травматическую;
• Тромботическую;
• Инфекционно-аллергическую.

Исследователями было доказано преимущественное влияние на возникновение заболеваний трёх факторов: вирусной инфекции, генетической склонности и географического фактора.

Инфекции вирусного проявления, которые приводят к прогрессированию рассеянного склероза, представлены вирусом Эпштейна-Барр, герпесвирусом 6-го типа, цитомегаловирусом, ретровирусами, коронавирусами, аденовирусами, парамиксовирусами и прочими.

Наследственный фактор объясняется наличием определенного генома, который частично передается от родителей к их детям. Речь идёт о генах гистосовместимости (HLA), которые определяют склонность человека к некоторым болезням.

Возникновение рассеянного склероза связывают с генами, отвечающих за аутоиммунные реакции: про- и противовоспалительные цитокины, факторы некроза опухолей, клетки, активирующие Т- и В-лимфоциты, белки апоптоза, иммуноглобулины, интерлейкины 2 и 7.

Также это заболевание предположительно имеет взаимосвязь с наличием отдельных генов HLA-молекул класса ІІІ, которые имеют различия у разных популяций мира.

Риск заболеть рассеянным склерозом есть у людей, у родственников которых в 1-3 степени родства было обнаружено данное заболевание.

Влияние географического фактора, влекущего к возникновению рассеянного склероза, связано с климатическими особенностями, составом воды и грунта (наличию в них определенного уровня микроэлементов: меди, кобальта, цинка).

Факторы риска рассеянного склероза

• Возраст: 20-40 лет;
• Жители больших городов вследствие влияния факторов окружающей среды, питания, ритма жизни;
• Женский пол;
• Вредные привычки: курение и употребление алкоголя;
• Частые стрессы, хронические переутомления;
• Наличие пищевых аллергий;
• Погрешности в питании: преобладание в пище белков и жиров животного происхождения;
• Патологические изменения спинного и головного мозга, а также их травматизация и операционные вмешательства;
• Гормональные сбои;
• Аутоиммунные заболевания;
• Интоксикационные отравления соединениями тяжелых металлов, бензином, органическими растворителями;
• Влияние повышенных доз радиации;
• Избыток УФ-облучения.

Анатомические особенности строения миелиновой оболочки

Центральная нервная система, состоящая из головного и спинного мозга, играет основную роль в получении, обработке, передаче импульсов, которые проходят по нервным волокнам.

В их состав входит миелиновая оболочка, хотя, она окружает нервное волокно не по всей его длине: миелиновые участки чередуются с безмиелиновыми участками, которые именуются перехватами Ранвье.

Миелиновая оболочка построена из глиальных клеток, которые в периферической нервной системе представлены шванновскими клетками, а в центральной – олигодендроцитами.

Она выполняет изолирующую функцию. Импульсы могут проводиться по перехватам Ранвье, так как миелин не пропускает ионы.

Это является объяснением того, что миелиновые волокна проводят импульсы намного быстрее, чем безмиелиновые, так как во время их проведения в процесс включаются одновременно несколько перехватов Ранвье.

Скорость проводимости безмиелиновых волокон составляет 0,5-2 м/с, а миелиновых – 70-120 м/с.

Патогенез рассеянного склероза

Патогенетические изменения характеризуются развитием таких патологических процессов: воспаления, демиелинизации, дегенерации (вырождения), атрофии (истощения), склерозирования.

Этиологические факторы, что способствуют развитию рассеянного склероза, активируют каскад аутоиммунных реакций, при которых организм воспринимает собственные клетки как чужеродные и пытается от них избавиться.

Очаги РС

Начинается повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера для Т-лимфоцитов, активирующих ускоренный синтез молекул клеточной адгезии, противовоспалительных цитокинов.

Всё это способствует развитию болезни и воспаления, вследствие которых иммунная система вырабатывает всё больше клеток для борьбы с началом патологического процесса.

Некоторые клетки (к примеру, CD8+) обладают цитотоксическими эффектами и способны разрушать миелин.

Антитела, которые синтезируются В-лимфоцитами, также обладают деструктивным влиянием на миелиновую оболочку. В результате этого образуются новые белковые структуры с аутоантигенными свойствами.

Патологические изменения влияют не только на оболочку ЦНС, но и способствуют выделению протеолитических ферментов (лейцинаминопептидазы), которые показывают уровень активности демиелинизующего процесса.

Активируется перекисное окисление и возникает увеличение концентрации его метаболитов.

Вследствие иммунной реакции аксоны лишаются миелиновых оболочек, что влечет к нарушению проведения нервных импульсов, что и является причиной появления симптоматики рассеянного склероза, изучением которой занимаются специалисты неврологии.

При переходе процесса в хроническую форму нарушаются механизмы иммунного ответа, и развивается вторичное иммунодефицитное состояние.

Активируются моноциты и лимфоциты Т-хелперов (Th1), повышается образование провоспалительных цитокинов, которые провоцируют расширение очага воспаления. Следовательно, уровень противовоспалительных клеток, вырабатываемых Th2-лимфоцитами.

Из-за дисбаланса в ликворе больных может обнаруживаться иммуноглобулины класса G.

В дальнейшем процесс приводит к деструкции миелиновых оболочек, развитию сосудисто-воспалительных и пролиферативных процессов в ЦНС, повышении проницаемости гематоэнцефалического барьера, формированию бляшек.

Симптомы рассеянного склероза

На ранней стадии рассеянный склероз может не иметь явных признаков проявления, так как для него характерно поэтапное развитие.

Симптомы, указывающие на наличие рассеянного склероза:

Диагностика

В медицине диагноз рассеянный склероз (мультисклероз) ставится на основании жалоб больного, собранного анамнеза, данных инструментально-лабораторных методов исследования, которые включают в себя:

• Общий анализ крови;
• Общий анализ мочи;
• Биохимический анализ крови;
• МРТ (магнитно-резонансная томография);
• Иммунологические тесты;
• Анализы на уровень гормонов;
• Коагулограмму;
• Исследование спинномозговой жидкости.

Для больных на рассеянный склероз характерны изменения в общем анализе крови, а именно, в лейкоцитарной формуле: лейкопения (снижение уровня лейкоцитов), лимфоцитопения (уменьшение количества лимфоцитов).

В стадии рецидива может быть лимфоцитоз (повышение уровня лимфоцитов) и эозинофилия.

Магнитно-резонансная томография – указаны бляшки – очаги демиелинизации

Со стороны системы крови также идет ответная реакция на развитие аутоиммунного процесса: повышается агрегация тромбоцитов, уровень фибриногена выше нормы, активируется фибринолиз. Можно определить гиперкоагуляцию и повышенное образование тромбов.

Протеины и аминокислоты, кортизол (гормон надпочечников) занижают нормальные значения в плазме крови, а липопротеины (белково-липидный комплекс) и фосфолипиды могут увеличиваться.

При подозрении на рассеянный склероз, возможно сделать иммунные тесты крови и ликворной жидкости, в которых обнаруживают повышенные показатели иммуносупрессоров и аутоиммунных клеток. Также в ликворе появляется иммуноглобулин G – маркер рассеянного склероза.

С21-кортикостероиды выводятся в меньших количествах из организма, так как их уровень в моче понижен.

Диагностика на ранних сроках у молодых и пожилых людей рассеянного склероза может быть проведена с помощью МРТ, где возникают очаги демиелинизации с последующими патологическими нарушениями ЦНС.

Критерии постановки диагноза

Периоды обострения клинических симптомов	Количество очагов поражения ЦНС	Дополнительные методы диагностирования рассеянного склероза
Два и больше	Два и больше	Нет необходимости в применение дополнительных методов постановки диагноза. Клиническая симптоматика полностью соответствует рассеянному склерозу.
Два и больше	Один	Развитие клинической атаки из-за образования очага демиелинизации.
		· На МРТ выявлено диссеминацию в пространстве;
		· На МРТ – два и больше очага демиелинизации в двух из четырёх областях: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально и изменения в ЦСЖ.
Один	Два и больше	Приступ второго проявления рассеянного склероза.
		· По данным МРТ: диссеминация во времени.
Один	Один	Второе проявление рассеянного склероза.
		· На МРТ: множественная диссеминация в пространстве;
		· На МРТ два и больше очага демиелинизации и изменения в ЦСЖ.
Прогрессирования с начала заболевания не наблюдается	Один и больше	Прогрессирование болезни рассеянный склероз в течение 12 месяцев и наличие двух-трёх признаков:
		· Положительные показатели на МРТ головного мозга (наличие девяти очагов демиелинзации в режиме Т2, или четыре и больше в режиме Т2 с позитивными данными зрительных вызванных потенциалов);
		· Положительные показатели на МРТ спинного мозга (наличие двух и больше фокальных очагов демиелинизации в режиме Т2);
		· Положительные изменения ЦСЖ (цереброспинальная жидкость).

Лечение рассеивающего склероза

Лечится ли РС? Рассеянный склероз полностью не излечим, когда начинаются необратимые патологические изменения.

Медицина выделяет два направления лечения рассеянного склероза: лечение заболевания в период рецидива и подавление дальнейшего развития болезни.

Применяется патогенетическая терапия, которая состоит из:

• Гормонотерапии преднизолоном, дексаметазоном, адренокортикотропным гормоном проводится на протяжении пяти дней, во время чего вводятся большие дозы кортикостероидов. Эти биологически активные вещества действуют как противовоспалительные и иммуносупрессорные препараты, также они ускоряют скорость восстановительных реакций и укорачивают период обострения. Для того чтобы уменьшить побочное действие гормоносодержащих лекарств на другие системы, они принимаются в комплексе с витаминно-минеральными комплексами, препаратами-протекторами слизистой оболочки желудка (омез, ранитидин), препаратами калия и магния (панангин, аспаркам).
• Иммуносупрессоров: применяется при быстро развивающихся видах рассеянного склероза.
• Иммуномодуляторов, повышающих защитную функцию организма, предотвращают деструкцию миелиновых оболочек, уменьшает частоту рецидивов рассеянного склероза, смягчает симптоматические проявления заболевания (копаксон).
• Плазмафереза – процедура, при которой у больного берут кровь и разделяют на две фракции с помощью специализированного оборудования: на эритроцитарную массу и плазму. Эр масса (кровь красная), вводится в кровь пациенту, так как она не несет никакой угрозы для его организма. В плазме содержатся вредные вещества, поэтому она удаляется. Её место восполняется вводом альбуминов, донорской плазмы, или плазмосодержащих растворов, среди которых наиболее известны гемодез и реополиглюкин.
• Бета-интерферонов, применяют для снижения продолжительности и тяжести протекания острой фазы при рассеянном склерозе, устранения развития заболевания, профилактики рецидивов, повышения социальной приспособленности. Представителями этой фармакологической группы являются ребиф и авонекс.
Лечение РС

В период ослабления, или исчезновения симптомов рассеянного склероза назначается лечебная физкультура, массаж-терапия, санитарно-курортное лечение.

Возможна ли профилактика рассеянного склероза, или нет?

Профилактика мультисклероза подразумевает снижение риска появления этого заболевания путем избавления от возможных факторов риска, то есть, включает в себя такие мероприятия:

• Здоровый образ жизни;
• Рациональное питания, обогащенное белками, жирами и углеводами в необходимых количествах;
• Избегание стрессов и переутомления;
• Борьба с вредными привычками;
• Поддержка гормонального баланса;
• Сведение к минимуму влияния на организм радиационного фона;
• Получение доз УФ-облучения не больше предела нормы, что не оказывает негативного влияние на те, или иные системы организма, что провоцирует появление рассеянного склероза;
• Избегать контакта с химическими веществами, которые могут привести к интоксикации.

Продолжительность жизни при рассеянном склерозе

Срок жизни человека с рассеянным склерозом определяется множеством факторов: состоянием иммунной системы больного, формой и течением заболевания, симптоматикой, окружающей средой, эффективностью примененного лечения и прочими.

Это заболевание постепенно развивается, и бывают частые последствия инвалидизации. Иногда человека может настигнуть смерть спустя 5-6 лет болезни.

Люди могут иметь нарушения, которые не всегда совместимы с жизнью: нарушения глотания, жевания, питания, функционирования дыхательной, или сердечно-сосудистой систем, псевдобульбарные расстройства (при поражении 9,10 и 12 пар черепных нервов).

От чего умирают больные? В большинстве случаев причина смерти — присоединение инкуррентных инфекций (присоединившиеся к основному заболеванию) — уросепсиса, пневмоний.

Больных с диагнозом рассеянный склероз можно разделить на 4 подгруппы в зависимости от прогнозов продолжительности жизни:

• Первая – болезнь обнаружена до сорока лет, назначено эффективное лечение в период дебюта sd. Прогноз для больного рассеянным склерозом может быть благоприятным – он проживет на пять-семь лет меньше среднестатистического здорового человека.
• Вторая – заболевание диагностировано в пятьдесят лет. Правильно лечение поможет прожить больному до семидесяти лет.
• Третья – рассеянный склероз выявили после пятидесяти лет. Заболевание может сопровождаться опасными осложнениями, но люди с таким диагнозом могут прожить до шестидесяти лет.
• Четвертая (последняя) – пациенты с быстропрогрессирующей формой рассеянного склероза, которые могут прожить не больше десяти лет.

Иногда мы встречаем людей, страдающих этой болезнью на улице или в других местах, пока они еще могут ходить. Тот, кто по каким-либо причинам сталкивался с рассеянным склерозом (РС или, как пишут неврологи, SD – Sclerosis Disseminata) распознает его сразу.

В литературе можно найти информацию, что рассеянный склероз – хронический процесс, приводящий к инвалидности, но вряд ли больной может рассчитывать на долгую жизнь. Конечно, это зависит от формы, не все они одинаково прогрессируют, но самый большой срок жизни при рассеянном склерозе все равно невелик, всего-то 25-30 лет при ремитирующей форме и постоянном лечении. К сожалению, это практически максимальный срок, который отмерен далеко не всем.

Возраст, пол, форма, прогноз…

Продолжительность жизни – 40 и более лет – явление крайне редкое, ведь для того, чтобы установить этот факт, нужно найти людей, которые заболели еще в 70-х годах 20 века. А для того, чтобы определить перспективы современных технологий, нужно подождать 40 лет. Одно дело – лабораторные мыши, другое – человек. Сложно. При при злокачественном течении РС некоторые умирают через 5-6 лет, в то время как вялотекущий процесс позволяет человеку довольно долго пребывать в активном трудоспособном состоянии.

РС обычно дебютирует в молодом возрасте, например, в лет 15 и до 40 , реже в 50, хотя известны случаи заболевания в детском возрасте и в среднем, например, после 50. Однако, невзирая на то, что рассеянный склероз отнюдь не относится к редким заболеваниям, расширение возрастных границ случается не так и часто, поэтому возникновение рассеянного склероза у детей считается скорее исключением, чем правилом. Кроме возраста, РС предпочитает женский пол, впрочем, как и все аутоиммунные процессы.

Умирают пациенты часто от инфекций (уросепсиса, пневмонии), называемые интеркурентными. В иных случаях причиной смерти становятся бульбарные расстройства, при которых страдает глотание, жевание, функция дыхательной либо сердечно-сосудистой системы, и псевдобульбарные, сопровождающиеся также нарушением глотания, мимики, речи, интеллекта, однако сердечная деятельность и дыхание не страдает. Почему возникает это заболевание – теорий несколько, однако полностью его этиология так и не выяснена.

Формы и патоморфологические изменения нервной системы

Симптомы рассеянного склероза очень зависят от того, в какой зоне происходит патологический процесс. Они обусловлены тремя формами, находящимися в разных стадиях болезни:

• Цереброспинальной, которая по праву считается самой распространенной, ведь частота встречаемости ее доходит до 85%. При этой форме появляются множественные уже на самых ранних этапах заболевания, которые приводят к поражению белого вещества и спинного, и головного мозга;
• Церебральной, включающей мозжечковую, глазную, стволовую, корковую разновидность, протекающей с поражением белого вещества головного мозга. При прогрессирующем течении с появлением ярко выраженного дрожания из церебральной формы выделяют еще одну: гиперкинетическую;
• Спинальной, для которой характерны спинномозговые поражения, где, однако, чаще других страдает грудной отдел;

Патоморфологические изменения при рассеянном склерозе связаны с образованием множественных плотных красно-серых бляшек , формирующих очаги демиелинизации (разрушение миелина) пирамидных, мозжечковых путей и других отделов ЦНС (центральная нервная система) или периферической нервной системы. Бляшки иногда сливаются между собой и достигают довольно внушительных размеров (несколько сантиметров в диаметре).

На пораженных участках (очаг рассеянного склероза) скапливаются , в основном, Т-хелперы (при падении содержания Т-супрессоров в периферической крови), иммуноглобулины, в основном, IgG, в то время как для центра очага рассеянного склероза свойственно присутствие Ia-антигена. Период обострения характеризуется снижением активности системы комплемента, а именно, ее компонентов С2, С3. Для определения уровня этих показателей используются специфические лабораторные тесты, помогающие установить диагноз РС.

Клинические проявления, вернее, их отсутствие, продолжительность и выраженность ремиссии Sclerosis Disseminata определяются наступающей при интенсивном лечении и соответствующей реакции организма – ремиелинизацией .

Следует заметить, что к другим формам склерозов РС отношения не имеет, хотя и называется склерозом . Многие люди, объясняя свою забывчивость, присущую для пожилого возраста, ссылаются на склероз, однако в случае рассеянного склероза, хоть и страдают интеллектуальные способности человека, но это имеет совсем иной (аутоиммунный) механизм и происходит совсем по другим причинам. Различна и природа бляшек при и РС, если клеротическое поражение сосудов (!) обусловлено отложением холестерина (липопротеиды низкой плотности – ЛПНП), то в данной ситуации очаги демиелинизации возникают в результате замены нормальных нервных волокон на соединительнотканные . Очаги рассеиваются произвольно в различных зонах головного и спинного мозга. Разумеется, функция этого участка значительно нарушается. Обнаружить бляшки может миело- или .

Что может стать причиной рассеянного склероза?

Дискуссии, отстаивающие ту или иную точку зрения в отношении этиологии рассеянного склероза, продолжаются и по сей день. Главная роль, тем не менее, принадлежит аутоиммунным процессам , которые считаются основной причиной развития РС. Нарушение в системе иммунитета, вернее, неадекватный ответ на некоторые вирусные и бактериальные инфекции также многими авторами не сбрасывается со счетов. Кроме этого, к предпосылкам, способствующим развитию данного патологического состояния, относятся:

1. Воздействие токсинов на организм человека;
2. Повышенный уровень радиационного фона;
3. Влияние ультрафиолетового излучения (у белокожих любителей ежегодного «шоколадного» загара, полученного в южных широтах);
4. Географическое положение зоны постоянного проживания (холодные климатические условия);
5. Перманентное психоэмоциональное напряжение;
6. Оперативные вмешательства и травмы;
7. Аллергические реакции;
8. Отсутствие видимой причины;
9. Генетический фактор, на котором хотелось бы особенно остановиться.

SD не относится к наследственной патологии, поэтому совсем не обязательно, что у больной матери (или отца) родится заведомо больной ребенок, однако, достоверно доказано, что система НLA (система гистосовместимости) имеет определенное значение в развитии болезни, в частности, антигены локуса А (HLA-A3), локуса В (HLA-B7), которые при изучении фенотипа больного рассеянным склерозом выявляются почти в 2 раза чаще, и D- региона – антиген DR2, определяемого у пациентов до 70% случаев (против 30-33% в здоровой популяции).

Таким образом, можно говорить, что эти антигены несут генетическую информацию о степени резистентности (чувствительности) определенного организма к различным этиологическим факторам. Снижение уровня Т-супрессоров, подавляющих ненужные иммунологические реакции, натуральных киллеров (NK-клеток), участвующих в клеточном иммунитете, и интерферона, обеспечивающего нормальную деятельность иммунной системы, характерное для рассеянного склероза, возможно, обусловлено присутствием определенных антигенов гистосовместимости, поскольку НLA-система генетически контролирует продукцию этих компонентов.

От начала клинических проявлений до прогрессирующего течения рассеянного склероза

основные симптомы РС

Симптомы рассеянного склероза не всегда соответствуют стадии патологического процесса , обострения могут повторяться с разным интервалом: хоть через несколько лет, хоть через несколько недель. Да и рецидив может длиться всего несколько часов, а может доходить до нескольких недель, однако каждое новое обострение протекает тяжелее предыдущего, что обусловлено накоплением бляшек и образованием сливных, захватывающих все новые участки. Это значит, что для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее течение. Скорее всего, из-за такого непостоянства неврологи придумали рассеянному склерозу другое название – хамелеон.

Начальная стадия тоже определенностью не отличается, заболевание может развиваться постепенно, но в редких случаях способно давать довольно острое начало. Помимо этого, в ранней стадии первые признаки болезни можно и не заметить, поскольку течение этого периода нередко бывает бессимптомным, даже если бляшки уже имеют место. Подобное явление объясняется тем, что при немногочисленных очагах демиелинизации здоровая нервная ткань берет на себя функции пораженных участков и таким образом компенсирует их.

В некоторых случаях может появиться какой-то один симптом, например, нарушение зрения на один или оба глаза при церебральной форме (глазная разновидность) SD. Больные в подобной ситуации могут вообще никуда не обращаться или ограничиться визитом к офтальмологу, который не всегда способен отнести эти симптомы к первым признакам серьезного неврологического заболевания, коим является рассеянный склероз, поскольку диски зрительных нервов (ЗН) цвет свой могли пока не поменять (в дальнейшем при РС височные половины ЗН побледнеют). К тому же именно эта форма дает длительные ремиссии, поэтому пациенты могут забыть о болезни и считать себя вполне здоровыми.

Основа неврологического диагноза – клиническая картина болезни

Диагноз Sclerosis Disseminata ставит невролог, опираясь на многообразную неврологическую симптоматику, проявляющуюся:

• Тремором рук, ног или всего тела, изменением почерка, в руках трудно удержать какой-то предмет, да и ложку ко рту поднести становится проблематично;
• Нарушением координации движений, что весьма заметно по походке, сначала больные ходят с палкой, а впоследствии пересаживаются в инвалидное кресло. Хотя некоторые еще упорно стараются обходиться без него, так как сами не в состоянии в него сесть, поэтому пытаются перемещаться с помощью специальных приспособлений для ходьбы, опираясь на обе руки, а в иных случаях используют с такой целью стул или табуретку. Что интересно, какое-то время (иногда довольно продолжительное) им это удается;
• Нистагмом – быстрыми движениями глаз, которые больной, следящий за перемещением неврологического молотка в левую и правую стороны, вверх и вниз поочередно, сам контролировать не может;
• Ослаблением или исчезновением некоторых рефлексов, брюшных – в частности;
• Изменением вкуса, человек не реагирует на любимые некогда продукты и не получает удовольствия от еды, поэтому заметно худеет;
• Онемением, покалыванием (парестезии) в руках и ногах, слабостью в конечностях, больные перестают чувствовать твердую поверхность, теряют обувь;
• Вегето-сосудистыми нарушениями (головокружение), почему на первых порах рассеянный склероз дифференцируют и от ;
• Парезами лицевого и тройничного нерва, что проявляется перекосом лица, рта, несмыканием век;
• Нарушением менструального цикла у женщин и половой слабостью у мужчин;
• Расстройством функции мочеиспускания, которое проявляется учащенными позывами в начальной стадии и задержкой мочи (кстати, и стула тоже) при прогрессировании процесса;
• Преходящим снижением остроты зрения на один глаз или оба, двоением в глазах, выпадением полей зрения, а в дальнейшем – ретробульбарным невритом (неврит зрительного нерва), что может закончиться полной слепотой;
• Скандированной (медленной, разделенной на слоги и слова) речью;
• Нарушением моторики;
• Нарушением психики (во многих случаях), сопровождаемым снижением интеллектуальных способностей, критики и самокритики (депрессивные состояния или, наоборот, эйфория). Эти расстройства наиболее характерны для корковой разновидности церебральной формы РС;
• Эпилептическими припадками.

Неврологи для диагностики РС используют совокупность некоторых признаков. В подобных случаях используются характерные для SD комплексы симптомов: триада Шарко (дрожание, нистагм, речь) и пентада Марбурга (дрожание, нистагм, речь, исчезновение брюшных рефлексов, бледность дисков зрительных нервов)

Как разобраться в многообразии признаков?

Разумеется, не все признаки рассеянного склероза могут присутствовать одновременно, хотя цереброспинальная форма и отличается особым многообразием, то есть, это зависит от формы, стадии и степени прогрессирования патологического процесса.

Обычно для классического течения РС характерно возрастание тяжести клинических проявлений, которое продолжается 2-3 года , чтобы выдать развернутую симптоматику в виде:

1. Парезов (выпадение функции) нижних конечностей;
2. Регистрации патологических стопных рефлексов (положительный симптом Бабинского, Россолимо);
3. Заметной неустойчивостью походки. Впоследствии больные вообще теряют способность к самостоятельному передвижению, однако известны случаи, когда пациенты неплохо справляются с велосипедом, главное, держась за забор, сесть на него, а дальше – нормально поехал (трудно объяснить такой феномен);
4. Нарастанием выраженности дрожания (пациент не в состоянии выполнять пальценосовую пробу – достать указательным пальцем кончик носа, и коленно-пяточную пробу);
5. Снижением и исчезновением брюшных рефлексов.

Конечно, диагностика рассеянного склероза, прежде всего, основывается на неврологической симптоматике, а помощь в установлении диагнозов оказывают лабораторные исследования:

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза